Обзор

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМ) это сердечное заболевание, при котором часть сердечной мышцы утолщается (гипертрофия). Обычно это происходит в стенке (перегородке) между двумя нижними камерами (желудочками) сердца. В результате это блокирует или уменьшает поток крови из левого желудочка в аорту и заставляет сердце качать кровь сильнее.

СКМ — самое распространенное генетическое заболевание сердца в Европе и США, по оценкам, 1 человек на каждые 500. Это заболевание может передаваться от родителей к детям, и если у кого-то диагностирована СКМ, необходимо также проверить родственников первой степени родства, к которым относятся братья, сестры и родители.

Симптомы

У многих людей с гипертрофической кардиомиопатией нет никаких симптомов, в то время как другие могут ощущать симптомы только при физической нагрузке. Признаки и симптомы ГКМ включают одышку, боль в груди при нагрузке, головокружение, обморок, усталость, отекшие ноги или учащенное сердцебиение — ощущение быстрого, трепещущего или колотящегося сердца.

Диагноз

Если у Вас есть какие-либо симптомы ВЧК, или если кому-то из Ваших ближайших родственников был поставлен этот диагноз, Ваши врачи могут порекомендовать дополнительные исследования. К ним относятся:

• Электрокардиограмма (ЭКГ) измеряет электрическую активность Вашего сердца. Она может проверить, регулярно ли бьется Ваше сердце, и показать темп сердцебиения.

  
  

• Эхокардиограмма — тест, в котором используется ультразвук для создания изображения бьющегося сердца. Эхокардиограмма позволяет определить, здоровы или повреждены камеры и клапаны сердца.

  
  

• Транспищеводная эхокардиограмма дает более подробное изображение структур сердца. Врач использует небольшой зонд, который вводится через рот в структуру, называемую пищеводом (трубка, соединяющая рот с желудком). Для этой процедуры требуется легкая седация, чтобы пациенту было комфортно.

  
  

• Сердце МРТ. Магнитный резонанс использует мощные магнитные поля для создания детального изображения сердечно-сосудистой системы. Это неинвазивный тест, который может дать множество данных о состоянии сердца. С его помощью можно оценить анатомию и функцию камер сердца, сердечных клапанов, размер и кровоток по основным сосудам, а также окружающие структуры, такие как перикард. С его помощью можно диагностировать различные сердечно-сосудистые заболевания, включая такие аномалии, как HCM.

  
  

• Холтеровский мониторный тест включает в себя прикрепление датчиков к клейким подушечкам, которые размещаются на Вашей груди и подключаются к портативному устройству, записывающему электрическую активность Вашего сердца в течение Вашего обычного дня, обычно на протяжении 24 или 48 часов. Этот тест проверяет, как Ваша повседневная деятельность влияет на сердцебиение, и остается ли оно регулярным в течение длительного периода времени. Во время этого теста Вас также попросят вести журнал Ваших действий, отмечая, например, когда Вы ели, когда спали и какие виды работ выполняли.

  
  

• Генетика Тестирование может показать, есть ли HCM в Вашей семье, и особенно полезно, если у Вас есть близкий родственник с диагнозом HCM, но у Вас нет никаких симптомов. Он также может выявить вероятность того, что родители передадут гены своим детям.
  

Лечение

Могут быть назначены лекарства, которые помогут справиться с симптомами и частично облегчить их, однако в зависимости от тяжести Вашего случая врачи могут порекомендовать хирургическое или интервенционное лечение.

Миэктомия межжелудочковой перегородки, также называемая септальной редукционной терапией, — это операция, в ходе которой удаляется часть утолщенной, разросшейся стенки сердца, в результате чего кровь течет легче. Во время операции пациент находится под общей анестезией. В некоторых случаях команда кардиохирургов может выполнить минимально инвазивную операцию на сердце, при которой используются меньшие разрезы, чем при операции на открытом сердце. После консультации кардиохирург назначит все необходимые анализы перед операцией.

После операции пациент останется в нашей кардиологической палате интенсивной терапии на 1-2 дня, пока он будет восстанавливаться, а затем его переведут в обычную палату. Средняя продолжительность пребывания в больнице после миэктомии межжелудочковой перегородки составляет 5-7 дней, но она варьируется в зависимости от предоперационного клинического состояния пациента.

Спиртовая абляция перегородки — это чрескожная процедура, при которой этанол (разновидность спирта) вводится через трубку в маленькую артерию, снабжающую кровью область утолщенной сердечной мышцы. В результате ткань сокращается до более нормального размера. Она рекомендуется пожилым пациентам с другими заболеваниями, которым не подходит хирургическое вмешательство.